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철분 흡수 불량으로 인한 혈액 내 산소 수송 장애

이미지: 새로운 관점 제공

철모세포성 빈혈은 철이 헤모글로빈 생성에 적절하게 사용되지 않아 적혈구(적혈구의 핵을 유지하고 있는 적혈구)의 핵을 순환하는 미토콘드리아에 축적되는 상태입니다.

이 상태는 사람이 적절한 양의 철을 섭취하고 주요 기능이 산소를 운반하는 단백질인 헤모글로빈의 비효율적인 생산을 일으키는 경우에도 발생할 수 있습니다.

Sideroblasts는 핵을 둘러싸고 있는 미토콘드리아에 철 과립이 축적된 비정형적이고 비정상적인 적혈구입니다. 일반적으로 철모세포는 골수에 존재하며 정상 적혈구로 성숙된 후 순환계로 들어갑니다. 철모세포의 존재 자체가 철모세포 빈혈을 정의하지는 않습니다. 고리형(또는 고리형) 철모세포의 진단만이 철모세포성 빈혈을 특징짓습니다.

증상

철모구성 빈혈의 원인

철모구성 빈혈의 원인은 유전적이거나 후천적이거나 골수 문제와 관련될 수 있습니다.

철모구성 빈혈의 주요 원인 중 다음이 두드러집니다.

유전

• X-연관 철모구성 빈혈(ASLX);
• SLC25A38 유전자의 돌연변이로 인한 철모구성 빈혈(두 번째로 흔한 원인);
• Wolfram 증후군(유전 장애)과 관련이 있습니다.

취득

• 만성 알코올 중독(가장 흔한 원인);
• 염증성 질환: 류마티스 관절염;
• 납 또는 아연 중독;
• 리드: 애플리케이션, 위험 및 예방
• 클로람페니콜, 사이클로세린, 이소니아지드와 같은 약물 사용;
• 용혈성 빈혈;
• 특히 흡수 장애 증후군에서 구리 또는 비타민 B6의 영양 결핍;
• 전신성 홍반성 루푸스 및 자가면역 갑상선기능저하증과 같은 자가면역 질환;
• 저체온증 및 혈액 투석.

골수 질환

철적아구성 빈혈은 다음과 같은 다른 골수 질환에 이차적으로 발생할 수도 있습니다.

• 골수이형성증
• 골수종
• 진성 적혈구 증
• 골수경화증
• 백혈병

진단

철모구빈혈은 미토콘드리아 주변에 고리 모양의 철과립이 5개 이상 있을 때 진단합니다. 그러나 그 외에도 흡수장애 증후군, 알코올 중독, 빈혈의 가족력, 골수 질환, 만성 염증, 납 또는 아연에 대한 노출과 관련된 높은 수준의 철이 있는 경우 철모구성 빈혈이 의심됩니다.

치료

철모구성 빈혈은 종종 수혈이 필요할 수 있는 심각한 상태입니다.

어떤 경우에는 피로독신(비타민 B6) 사용 후 상태가 개선됩니다. 더 심한 상태에서는 골수 이식이 필요할 수 있습니다. 철분 과부하를 관리하기 위해 치료적 정맥 절개(많은 양의 혈액 채취)를 사용할 수 있습니다.